Аномалии развития органов и частей тела человека - Калмин О.В. - Справочное пособие

Год выпуска: 2004

Автор: Калмин О.В.

Жанр: Патофизиология

Формат: DjVu

Качество: Отсканированные страницы

Описание: Показатели частоты врожденных пороков развития в значительной мере зависят от того, что именно относят к врожденным порокам, поскольку точного определения этого термина не существует, и в тератологических работах (особенно экспериментальных) нередко как пороки развития описывают врожденные опухоли, внутриутробно развившиеся некрозы, расстройства кровообращения, дистрофические процессы и даже мацерацию (Лазюк Г. П., 1991).
Под термином «врожденный порок развития» следует понимать стойкие морфологические изменения органа или всего организма, выходящие за пределы вариаций их строения (Гулькевич Ю. В. и соавт., 1971). Врожденные пороки развития возникают внутриутробно в результате нарушения процессов развития зародыша или (много реже) после рождения ребенка, как следствие нарушения дальнейшего формирования органов.
Как синонимы термина «врожденные пороки развития» могут применяться термины «врожденные аномалии», «врожденные пороки» и «пороки развития», «аномалии развития» (Лазюк Г.И., 1991). Понятие «врожденный порок» не ограничивается нарушениями развития, а включает в себя и врожденные нарушения обмена веществ.
К врожденным порокам не следует относить постнатальные нарушения пропорций или размеров органов, являющиеся проявлением эндокринных расстройств (гипофизарная карликовость, гигантизм, акромегалия).
Все пороки развития внутренних органов можно подразделить на 4 группы.
Аномалии количества:

1. отсутствие органа, связанное с агенезией или аплазией:
   1. агенезия неразвитие органа, зависящее от отсутствия его закладки у эмбриона;
   2. аплазия неразвитие эмбрионального зачатка, выражается, как и агенезия, во врожденном отсутствии органа;
2. удвоение органа (дупликация) или образование добавочных органов — обусловлено множественной эмбриональной закладкой или разделением зачатка органа.
3. слияние (неразделение) органов.

Аномалии положения:

1. гетеротопия — закладка органа у зародыша в необычном месте, в котором и происходит его дальнейшее развитие;
2. дистопия — смещение органа в необычное место в эмбриональном периоде;
3. инверсия — обратное положение органа относительно его собственной оси или срединной плоскости тела вследствие нарушения эмбрионального поворота.

Аномалии формы и размера:

1. агипоплазия недостаточное развитие органа вследствие задержки на какой-либо стадии эмбриогенеза, проявляющееся дефицитом относительной массы или размеров органа, превышающим отклонение в две сигмы от средних показателей для данного возраста. Гипопластический орган уменьшен в размерах, функция его понижена или совсем отсутствует;
   1. простая гипоплазия не сопровождается нарушением структуры органов;
   2. диспластическая гипоплазия — сопровождается нарушением структуры органов;
2. гиперплазия (гипертрофия) — увеличение относительной массы или размеров органа за счет увеличения количества (гиперплазия) или объема (гипертрофия) клеток;
3. сращение парных органов — зависит от слияния их закладок в эмбриональном периоде.

Аномалии строения (структуры):

1. атрезия — полное отсутствие канала или естественного отверстия тела;
2. гетероплазия — нарушение дифференцировки отдельных типов тканей;
3. дивертикул аномальный вырост полых органов;
4. дисплазия нарушение формирования составных тканевых элементов органа;
5. стеноз — сужение канала или отверстия;
6. гамартия — неправильное соотношение тканей в анатомических структурах или наличие отсутствующих в норме остатков зародышевых образований в зрелом организме.
7. киста дизонтогенетическая.

Кроме того, может наблюдаться абиотрофия скрытая аномалия органа или системы организма, характеризующаяся резким снижением адаптационных возможностей и проявляющаяся преждевременным ослаблением функции при обычном уровне деятельности. По этиологическому признаку различают 3 группы пороков:

1. Наследственные — пороки, возникшие в результате мутаций, т. е. стойких изменений наследственных структур в половых клетках (гаметах) гаметические мутации или в зиготе — зиготические мутации.
2. Экзогенные пороки, обусловленные повреждением тератогенными факторами непосредственно эмбриона или плода. Поскольку пороки развития, вызванные тератогенами, могут копировать генетически детерминированные пороки развития, их нередко называют фенокопиями.
3. Мультифакториальные — пороки, которые произошли от совместного воздействия генетических и экзогенных факторов, причем ни один из них отдельно не является причиной порока.

В зависимости от объекта воздействия вредящих факторов врожденные пороки могут быть разделены на пороки, возникшие в результате: 1) гаметопатий, 2) бластопатий, 3) эмбриопатий, 4) фетопатий.

1. Гаметопатий поражения половых клеток, «гамет».
2. Бластопатип поражения бластоцисты, т. е. зародыша первых 15 дней после оплодотворения (до момента завершения дифференциации зародышевых листков и начала маточно-плацентарного кровообращения).
3. Эмбриопатии пороки, возникшие в результате повреждения эмбриона независимо от этиологии в период от 16-го дня после оплодотворения до конца 8-й недели.
4. Фетопатий повреждения плода в период от 9-й недели до окончания родов. Пороки этой группы сравнительно редки.

По распространенности в организме врожденные пороки подразделяют на 3 группы:

1. Изолированные — локализованные в одном органе.
2. Системные — в пределах одной системы органов.
3. Множественные — локализованные в органах двух и более систем.

Наиболее распространенной классификацией пороков развития является классификация, в основу которой положен не этиологический, а анатомо-физиологический принцип деления тела человека на системы органов. Именно по такому принципу построена классификация ВОЗ, принятая в 1975 году. Приводимый ниже перечень аномалий внутренних органов и частей тела человека основан на классификации врожденных пороков развития органов и систем ВОЗ и Международной статистической классификации болезней и проблем, связанных со здоровьем (10-й пересмотр) (МКБ-10).

Содержание книги

«Аномалии развития органов и частей тела человека»

АНОМАЛИИ РАЗВИТИЯ ЦЕНТРАЛЬНОЙ НЕРВНОЙ СИСТЕМЫ

1. Аномалии развития конечного мозга
2. Аномалии развития в результате несмыкания нервной трубки
3. Аномалии развития в результате его неразделения
4. Аномалии развития вследствие нарушения миграции и дифференцировки нервных клеток
5. Аномалии развития промежуточного мозга, среднего мозга, моста, продолговатого мозга
6. Аномалии развития мозжечка
7. Аномалии развития спинного мозга
8. Аномалии развития вентрикулярной системы и подпаутинного пространства

АНОМАЛИИ РАЗВИТИЯ ОРГАНА ЗРЕНИЯ

1. Аномалии развития глазного яблока в целом
2. Аномалии развития сетчатки
3. Аномалии развития сосудистой оболочки
4. Аномалии развития роговицы
5. Аномалии развития хрусталика
6. Аномалии развития век
7. Аномалии развития слезного аппарата
8. Аномалии развития зрительного нерва

АНОМАЛИИ РАЗВИТИЯ ГОЛОВЫ И ШЕИ

1. Аномалии развития черепа
2. Аномалии развития лицевого отдела черепа
3. Аномалии развития мозгового отдела черепа
4. Аномалии развития наружного и среднего уха
5. Аномалии развития лица
6. Аномалии развития органов полости рта
7. Аномалии развития зубов
8. Аномальные прикусы
9. Аномалии развития слюнных желез
10. Аномалии развития глотки
11. Аномалии развития шеи

АНОМАЛИИ РАЗВИТИЯ СЕРДЕЧНО-СОСУДИСТОЙ СИСТЕМЫ

1. Аномалии формы, размера и структуры сердца
2. Аномалии положения сердца
3. Аномалии развития перегородок сердца
4. Аномалии входных и выходных отверстий и клапанов сердца
5. Аномалии отхождения основных сосудов
6. Аномалии кровоснабжения сердца
7. Комбинированные пороки сердца
8. Аномалии развития перикарда
9. Аномалии развития аорты
10. Аномалии развития сосудов малого крута
11. Аномалии развития сосудов большого крута

АНОМАЛИИ РАЗВИТИЯ ДЫХАТЕЛЬНОЙ СИСТЕМЫ

1. Аномалии развития гортани
2. Аномалии развития трахеи и бронхов
3. Аномалии развития легких

АНОМАЛИИ РАЗВИТИЯ ПИЩЕВАРИТЕЛЬНОЙ СИСТЕМЫ

1. Аномалии развития кишечной трубки
2. Общие аномалии развития кишечной трубки
3. Аномалии развития пищевода
4. Аномалии развития желудка
5. Аномалии развития двенадцатиперстной кишки
6. Аномалии развития тощей и подвздошной кишки
7. Аномалии развития толстой кишки
8. Аномалии развития червеобразного отростка
9. Аномалии развития прямой кишки и анального отверстия
10. Нарушения поворота кишечника
11. Аномалии развития производных кишечной трубки
12. Аномалии развития поджелудочной железы
13. Аномалии развития печени
14. Аномалии развития желчного пузыря
15. Аномалии развития желчных протоков
16. Аномалии развития сосудистой системы желудочно-кишечного тракта
17. Аномалии развития иннервации желудочно-кишечного тракта
18. Аномалии развития брюшины

АНОМАЛИИ РАЗВИТИЯ ОПОРНО-ДВИГАТЕЛЬНОГО АППАРАТА

1. Системные аномалии развития
2. Локальные аномалии развития
3. Аномалии развития позвоночного столба
4. Аномалии развития тел позвонков
5. Аномалии развития задних отделов позвонков
6. Аномалии числа позвонков
7. Аномалии развития межпозвоночных дисков
8. Аномалии развития позвоночного столба в целом
9. Аномалии развития ребер, грудины и грудной клетки в целом
10. Аномалии развития ключицы и лопатки
11. Аномалии развития костей таза
12. Аномалии развития конечностей
13. Аномалии развития вследствие аплазии или гипоплазии структур
14. Аномалии развития вследствие развития дополнительных структур
15. Аномалии развития вследствие неразделения или слияния структур
16. Аномалии развития вследствие чрезмерного развития структур
17. Врожденные деформации
18. Аномалии развития мышц
19. Общие аномалии развития мышц
20. Аномалии развития диафрагмы

АНОМАЛИИ РАЗВИТИЯ МОЧЕВЫХ ОРГАНОВ

1. Аномалии развития почек
2. Аномалии количества и величины или объема почек
3. Аномалии положения и ориентации почек
4. Аномалии формы почек
5. Аномалии структуры (дифференцировки) почечной паренхимы
6. Чашечно-лоханочные аномалии
7. Аномалии развития почечных сосудов
8. Аномалии развития мочеточников
9. Аномалии количества мочеточников
10. Аномалии строения и формы мочеточников
11. Аномалии расположения и впадения мочеточников
12. Аномалии развития мочевого пузыря
13. Аномалии развития мочеиспускательного канала

АНОМАЛИИ РАЗВИТИЯ ПОЛОВЫХ ОРГАНОВ

1. Аномалии развития мужских половых органов
2. Аномалии развития яичка
3. Аномалии развития предстательной железы
4. Аномалии развития полового члена
5. Аномалии развития женских половых органов
6. Аномалии развития яичника
7. Аномалии развития матки
8. Аномалии развития маточной трубы
9. Аномалии развития влагалища
10. Аномалии развития наружных женских половых органов
11. Интерсексуальные состояния

АНОМАЛИИ РАЗВИТИЯ ЭНДОКРИННОЙ СИСТЕМЫ

1. Аномалии развития гипофиза
2. Аномалии развития надпочечников
3. Аномалии развития щитовидной и околощитовидных желез

АНОМАЛИИ РАЗВИТИЯ КОЖИ И ЕЕ ПРОИЗВОДНЫХ

1. Нарушения роста волос — миноксидил цена
2. Нарушения пигментации
3. Нарушения кератинизации
4. Опухолевидные образования кожи
5. Аномалии развития соединительной ткани кожи
6. Другие аномалии развития кожи
7. Аномалии развития молочной железы

АНОМАЛИИ РАЗВИТИЯ ИММУННОЙ СИСТЕМЫ

1. Аномалии развития вилочковой железы
2. Аномалии развития селезенки

АНОМАЛИИ РАЗВИТИЯ ПОСЛЕДА

1. Аномалии развития плапенты и оболочек
2. Аномалии развития пупочного канатика

ДВОЙНЫЕ УРОДСТВА

1. Неразделившиеся (сросшиеся) двойни
2. Классификация двоен и двойных уродств

ЛИТЕРАТУРА

скачать книгу: «Аномалии развития органов и частей тела человека»